HUSLAB

Tutkimusohjekirjan etusivu. Hakemisto erikoisalan, nimen, lyhenteen tai tutkimusnumeron mukaan

Porfyriinit, vuorokausivirtsasta

2488 dU-Porf

Osatutkimukset

dU-5C-Porf, dU-6C-Porf, dU-7C-Porf, dU-Kporf 1, dU-Kporf 3, dU-Uporf 1 ja dU-Uporf 3

Tiedustelut

Vuorokausivirtsatutkimus dU-Porf 2488 on poistunut käytöstä. SEN TILALLA PYYDETÄÄN KÄYTTÄMÄÄN YÖVIRTSASTA TEHTÄVÄÄ TUTKIMUSTA nU-Porf 6332 (nU-Porfyriinit, yövirtsasta). Tiedustelut Erikoiskemian laboratorio puh. 09 471 72692.

Yhteyshenkilöt

kemisti Sirpa Ranta: sirpa.rantaathus.fi / 050 427 1869

Esivalmistelu

B-vitamiinit ja niitä sisältävät valmisteet häiritsevät määritystä. B-vitamiinien nauttimista tulisi välttää 10 vrk ennen näytteenottoa. Myös muiden vitamiinivalmisteiden nauttimista tulisi välttää 3 vrk ennen näytteen ottoa.

Näyteastia

Muoviputki 10 ml

Näyte

10 ml virtsaa.

Mitatusta ja hyvin sekoitetusta vuorokausivirtsasta lähetetään näytteeksi 10 ml. Näytteeksi voidaan lähettää myös 10 ml kertavirtsaa, mikäli vuorokausivirtsanäytettä ei ole käytettävissä. Tutkimukseksi valitaan tällöin 2490 U - Porf.

Keräysastiaa säilytetään viileässä valolta suojattuna keräyksen aikana. Näyte toimitetaan tutkittavaksi kylmälähetyksenä mahdollisimman pian keräyksen päätyttyä. Mikäli näytettä ei voida toimittaa vuorokauden kuluessa keräyksen päättymisestä, näyte on pakastettava ja lähetettävä pakastelähetyksenä viikon kuluessa.

On tärkeää, että näyte on suojattu valolta kaikissa vaiheissa.

Menetelmä

Nestekromatografinen, fluorometrinen.

Tekotiheys

Kerran kahdessa viikossa

Tulokset valmiina

 Kahden viikon kuluessa.

Tulkinta

Porfyrinuriaa esiintyy säännöllisesti tai aika ajoin erityyppisissä porfyrioissa, ei kuitenkaan erytropoieettisessa protoporfyriassa. Porfyrinuria saattaa olla merkki porfyriasta, mutta sitä esiintyy myös raskasmetallien, halogenoitujen liuottimien ja eri tyyppisten lääkkeiden inhiboidessa hemisynteesiä. Porfyrinuriaa saattaa esiintyä useissa maksasairauksissa (hepatiitti, kirroosi, Dubin-Johnson, Rotorin tauti, maksasyöpä jne), jolloin virtsaan erittyy yleensä koproporfyriinejä. Porphyria cutanea tardassa porfyriinien eritys virtsaan on runsainta oireisessa vaiheessa (yli 1000 nmol). Porphyria cutanea tardan diagnoosin tulee perustua vuorokausivirtsasta (dU-Porf)tehtyyn porfyriinien määritykseen. Muissa porfyrioissa eritys vaihtelee taudin aktiivisuuden mukaan.

Nestekromatografisella menetelmällä todetaan myös uroporfyriinin ja koproporfyriinin välillä hemin synteesiketjussa esiintyvät välidekarboksylaatiotuotteet: 7C-, 6C- ja 5C-porfyriinit. Mm. porphyria cutanea tardassa on uroporfyriinin ja koproporfyriinin lisäksi lisääntynyt myös 7C-porfyriinin eritys virtsaan. Muissa porfyrioissa välituotteet ovat lisääntyneet vaihtelevasti. Akuutissa intermittoivassa porfyriassa uroporfyriinit ja porphyria variegatassa koproporfyriinit ovat lisääntyneet suhteellisesti eniten. Erytropoieettisessa kongenitaalisessa porfyriassa ovat etenkin uroporfyriini I ja koproporfyriini I virtsassa lisääntyneet.

Viitearvot:

dU-Kporf I alle 75 nmol, dU-Kporf III alle 165 nmol, dU-Uporf I alle 35 nmol, dU-Uporf III alle 10 nmol, dU-7C-Porf alle 15 nmol, dU-6C-Porf alle 7 nmol, dU-5C-Porf alle 6 nmol

Huomautuksia

TÄMÄN TUTKIMUKSEN TILALLA PYYDETÄÄN KÄYTTÄMÄÄN YÖVIRTSASTA TEHTÄVÄÄ TUTKIMUSTA nU-Porf 6332 (nU-Porfyriinit, yövirtsasta), kts tarkemmin tutkimusohjekirjasta ko. tutkimuksen numerolla tai nimellä. Vuorokausivirtsatutkimus dU-Porf 2488 on poistunut käytöstä. Kaikki jo tilatut dU- tutkimukset vastataan kuitenkin normaalisti.

Tietoa porfyrioista sivulta http://www.porphyria-europe.com

Tutkimus dU-Porf päivitetty 16.01.2018 / SHR

Sivun alkuun

© HUSLAB-liikelaitos. Ohjekirjajärjestelmästä vastaa Janne Suvisaari.
Ohjekirjasivuston viimeisin automaattinen päivitys: 24.01.2018 klo 00:20.