HUSLAB

Tutkimusohjekirjan etusivu. Hakemisto erikoisalan, nimen, lyhenteen tai tutkimusnumeron mukaan

ADAMTS13, aktiivisuus, plasmasta

20695 P -ADAM13

Tiedustelut

HUSLAB Asiakasneuvonta puh. 09 471 72579, arkisin klo 07.30-15.30. HUSLAB Hyytymislaboratorio 050 468 3910 tai 09 471 74303, päivystysaikana 09 471 74330 tai 09 471 72645.

Yhteyshenkilöt

erikoislääkäri Timea Szanto: timea.szantoathus.fi / 050 4287356 ja kemisti Jari Leinonen: jari.leinonenathus.fi / (09) 471 74337 / 050 427 0591

Indikaatiot

Tromboottisen trombosytopeenisen purppuran (TTP) diagnostiikka.

Näyteastia

Hyytymistutkimusputki, 109 mM Na-sitraatti, 2.7 ml

Näyte

3.2% Na-sitraattiplasma. Näyte säilyy erottelematta huoneenlämmössä 8 tuntia. Jos näytettä ei voida toimittaa määritettäväksi 8 tunnin sisällä, näyte on sentrifugoitava (15 min 2500 g), plasma eroteltava kahteen muoviputkeen ja lähetettävä pakastettuna.

Menetelmä

ADAMTS13:n proteolyysituotteen määritys entsyymi-immunologisesti

Tekotiheys

Arkipäivisin sopimuksen mukaan

Tulokset valmiina

Viikon kuluessa

Viitearvot

Kaikki 40 - 130 %

Tulkinta

ADAMTS13 (a disintegrin and metalloproteinase with a thrombospondin type 1 motif, member 13) on 190 kDa:n suuruinen, von Willebrandin tekijää (vWF) pilkkova entsyymi, joka säätelee suurten vWF-multimeerien määrää verenkierrossa. Entsyymiaktiivisuuden ollessa alentunut, normaalia suurempia VWF-multimeerejä (extra large multimers) kumuloituu verenkiertoon aiheuttaen intravaskulaarista trombosyyttiaggregaatiota ja mikrotrombooseja. Tila voi johtaa tromboottiseen mikroangiopatiaan.

Tromboottisessa trombosytopeenisessä purppurassa (TTP) ADAMTS13-aktiivisuuden on todettu olevan osittain alentunut 70-100%:lla ja voimakkaasti alentunut 40-90%:lla potilaista. ADAMTS13-aktiivisuuden alentuminen voi olla pysyvää (geneettistä) tai hankinnaista. Hankinnaista tilaa voivat aiheuttaa mm. autovasta-aineet, joita muodostuu joko spontaanisti tai liittyen esim. raskauteen, autoimmuunitauteihin, infektioihin tai lääkitykseen. Aktiivisuustasoa suositellaan seurattavaksi kliinisen tilanteen mukaan (esim. hoitovastetta arvioitaessa). Kardiovaskulaaristen sairauksien, uremian, maksakirroosin yhteydessä on tavattu myös pienetyneitä ADAMTS13-aktiisuustasoja.

Kirjallisuutta: Levy ym. Mutations in a member of the ADAMTS gene family cause thrombotic thrombocytopenic purpura. Nature 2001:413:488-94. Tsai. ADAMTS13 and microvascular thrombosis. Expert Rev Cardiovasc Ther 2006:4:813-25. Mannucci PM, Peyvandi F. TTP and ADAMTS13: When is testing appropriate? Hematology 2007:121-126.

Huomautuksia

Tutkimuksessa ei saa käyttää EDTA-antikoaguloitua näytettä (poikkeustilanteissakaan).

Tutkimus P -ADAM13 päivitetty 24.04.2017 / TS

Sivun alkuun

© HUSLAB-liikelaitos. Ohjekirjajärjestelmästä vastaa Janne Suvisaari.
Ohjekirjasivuston viimeisin automaattinen päivitys: 22.04.2019 klo 04:10.