HUSLAB - tutkimusohjekirja

Tutkimuksen P -ADAM13 (20695) tiedot vanhassa tutkimusohjekirjassa

HUOM! NÄMÄ TIEDOT EIVÄT OLE ENÄÄ AJAN TASALLA.

Tiedustelut

HUSLAB Asiakasneuvonta puh. 09 471 72579, arkisin klo 07.30-15.30. HUSLAB Hyytymislaboratorio 040 821 3775, päivystysaikana 09 471 74330 tai 09 471 72645.

Indikaatiot

Tromboottisen trombosytopeenisen purppuran (TTP) diagnostiikka.

Näyteastia

Hyytymistutkimusputki, 109 mM Na-sitraatti, 2.7 ml

Näyte

3.2% Na-sitraattiplasma. Näyte säilyy erottelematta huoneenlämmössä 8 tuntia. Jos näytettä ei voida toimittaa määritettäväksi 8 tunnin sisällä, näyte on sentrifugoitava (15 min 2500 g), plasma eroteltava kahteen muoviputkeen ja lähetettävä pakastettuna.

Menetelmä

Immunokemiluminometrinen

Tekotiheys

Päivittäin ympäri vuorokauden

Tulokset valmiina

Samana päivänä

Viitearvot

Kaikki

60 - 130

%

Tulkinta

ADAMTS13 (a disintegrin and metalloproteinase with a thrombospondin type 1 motif, member 13) on 190 kDa:n suuruinen, von Willebrandin tekijää (vWF) pilkkova entsyymi, joka säätelee suurten vWF-multimeerien määrää verenkierrossa. Entsyymiaktiivisuuden ollessa alentunut, normaalia suurempia VWF-multimeerejä (extra large multimers) kumuloituu verenkiertoon aiheuttaen intravaskulaarista trombosyyttiaggregaatiota ja mikrotrombooseja. Tila voi johtaa tromboottiseen mikroangiopatiaan.

Tromboottisessa trombosytopeenisessä purppurassa (TTP) ADAMTS13-aktiivisuuden on todettu olevan osittain alentunut 70-100%:lla ja voimakkaasti alentunut 40-90%:lla potilaista. ADAMTS13-aktiivisuuden alentuminen voi olla pysyvää (geneettistä) tai hankinnaista. Hankinnaista tilaa voivat aiheuttaa mm. autovasta-aineet, joita muodostuu joko spontaanisti tai liittyen esim. raskauteen, autoimmuunitauteihin, infektioihin tai lääkitykseen. Aktiivisuustasoa suositellaan seurattavaksi kliinisen tilanteen mukaan (esim. hoitovastetta arvioitaessa). Kardiovaskulaaristen sairauksien, uremian, maksakirroosin yhteydessä on tavattu myös pienetyneitä ADAMTS13-aktiisuustasoja.

Kirjallisuutta: Levy ym. Mutations in a member of the ADAMTS gene family cause thrombotic thrombocytopenic purpura. Nature 2001:413:488-94. Tsai. ADAMTS13 and microvascular thrombosis. Expert Rev Cardiovasc Ther 2006:4:813-25. Mannucci PM, Peyvandi F. TTP and ADAMTS13: When is testing appropriate? Hematology 2007:121-126.

Huomautuksia

Tutkimuksessa ei saa käyttää EDTA-antikoaguloitua näytettä (poikkeustilanteissakaan).